变应性肉芽肿血管炎的症状是什么？变应性肉芽肿血管炎怎么治疗？

　　变应性肉芽肿血管炎是变态反应性疾病 亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。变应性肉芽肿血管炎可发生于任何年龄 发病高峰年龄为30～40岁。

　　除了一般症状外 还会引起其他疾病 本病变应性肉芽肿血管炎如不及时治疗则会引起结节性多动脉炎（PAN）。所以一经发现 需积极治疗 平时也应做好预防措施。

　　变应性肉芽肿血管炎可发生于任何年龄 发病高峰年龄为30～40岁。男女均可患病 典型病例一般分3期：前驱期 血管炎期和血管炎后期。

　　1 前驱期 除一般性症状发热 全身不适外 常出现多种过敏性疾病的症状 以呼吸道表现为主 包括变应性鼻炎 鼻息肉病 哮喘和支气管炎 此期待续数年后进展至血管炎期。

　　2 血管炎期 初起时多伴有全身症状 如全身不适 消瘦 发热 腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布 此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害 最常见的是皮下小结 瘀斑 紫癜 溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛 腹泻。肺部受累最常见 常有咳嗽 咯血 胸部放射线检查显示斑片状浸润 结节 弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻 故通常只有轻微症状 但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿 可自行消退 也可发生肾功能不全 极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化 以至威胁生命。

　　3 血管炎后期 临床表现类似于前驱期 通常为严重的哮喘 还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变 如高血压 心肌梗死 慢性心功能不全 外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作 可反映疾病活动 但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系 但也不完全如此 主要发生在肺 胃肠道和心脏。偶尔哮喘 嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。

　　变应性肉芽肿血管炎主要预防抗生素及其他药物发生的药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群 更避免各种致敏因素。

　　对感染患者 应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗 以预防引发本病。变应性肉芽肿血管炎在病情控制后部分病人会复发 因此对门诊病人的密切随访 对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。

　　变应性肉芽肿血管炎的诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析 而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人 有持续数年的哮喘史 一旦出现多系统损害 即应考虑变应性肉芽肿血管炎。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润 皮肤结节样病变 充血性心力衰竭 外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为：

　　1 支气管哮喘。

　　2 白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10％。

　　3 单发性或多发性单神经病变或多神经病变。

　　4 游走性或一过性肺浸润。

　　5 鼻窦病变。

　　6 血管外嗜酸性粒细胞浸润。

　　本病属于过敏反应造成的血管炎 故除了多吃下述饮食之外 蛋奶鱼虾以及海鲜制品应避免使用。具体的食疗如下述：

　　1 丹参酒：白酒500克 紫丹参90克 浸泡一周后 每次饮30毫升 1日1~2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。

　　2 赤豆煮米仁：赤豆100克 生熟米仁各30克 红枣7枚 红糖适量 著熟后服食。适用于肢体浮肿者。

　　3 黄豆冬瓜皮汤：冬瓜皮60克 黄豆60克 清水3碗 煎至1碗 去渣饮用。适用于患肢浮肿 全身贫血者。

　　4 赤豆桃仁莲藕汤：桃仁15克 赤豆60克 莲藕100克 洗净切成小块 加清水适量煮汤 以食盐少许调味 饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。

　　5 桑椹汤：桑椹子60克 加清水3碗 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

　　变应性肉芽肿血管炎的治疗原则是如果病人病情严重 临床表现典型 伴有外周血嗜酸性粒细胞增高 即使缺乏病理检查 也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻 甚或可预防重要脏器损害 改善预后。本病对糖皮质激素反应良好 可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞 缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时 尽早加用细胞毒药 如环磷酰胺或硫唑嘌呤。

　　1 对于病情较轻的病人 可以单用糖皮质激素治疗。开始数周 常给予泼尼松40～60mg/d 口服 以后给予小剂量维持至少1年。糖皮质激素的用药方式 剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。停药后应长期随访。

　　2 对重症病人可每天静脉滴注甲泼尼龙0.5～1.0g 连续使用3～5天后改为口服泼尼松治疗。若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺 硫唑嘌呤或环孢素冲击治疗。另外 对于急重症病人 血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。有用干扰素(300万U 每周3次皮下使用 共12个月)治疗该病成功的个案。也有使用肿瘤坏死因子α的拮抗药(TNF-alphablockers：etanercept和remicade)成功治疗危重复发病例的个案。

　　3 其他对症治疗 哮喘可用β肾上腺能兴奋药 但血管炎期禁用。